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新闻中心
qy国际增多症状的临床表现和初步诊断
2017-11-09
来源:互联网
点击数: 934       作者:互联网
  •        单位容积血液中qy国际数和血红蚤白量超过参考值的高限。一般经多次检查,成人男性qy国际>6.0×1012/L,血红蛋白>17g/L;成年女性qy国际>5.5×1012/L,血红蛋白>16g/L即为增多。
      qy国际增多症需要和下面的症状相互鉴别。
      一、真性qy国际增多症
      真性qy国际增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万,多发生在60岁左右的老年人,儿童时期极罕见,发生在25岁以下的只占所有病例的1%。
      起病大多缓慢。由于qy国际增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。
      骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变,如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。
      qy国际计数大多在6~10×1012/L(600万~1000万/mm3)以上,血红蛋白160~250g/L(16~25g/dl),qy国际压积54%~80%,白细胞中度增高。血小板增多可达400~1100×109/L(40万~110万/mm3)。骨髓增生活跃,粒细胞/qy国际下降。血红蛋白F轻度增高,白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要qy国际生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。
      治疗方法有:1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至qy国际数在6.0×1012/L以下,qy国际压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起qy国际及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量qy国际,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。
      2、化疗:
      (1). 羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性qy国际增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。
      (2). 烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法:开始剂量环磷酰胺为100~150mg/d,白消安,马法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d,缓解后停用4周后可给维持剂量,环磷酰胺为每日50mg,白消安等为每日或隔日2mg。
      (3). 三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d,中数缓解期超过18个月。
      3、α干扰素治疗:干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。 缓解率可达80%。
      4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107~14.8×107Bq,约6周后qy国际数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。。
      预后差,多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
      二、家族性良性qy国际增多症
      家族性良性qy国际增多症(Benignfamilial polycythemia)为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性。比较罕见。
      症状较轻,常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦;或完全没有自觉症状。病儿面色深红,眼结膜充血,但多无脾脏肿大。
      血象检查仅有qy国际系增生过盛,血红蛋白常在200g/L(20g/dl)以上,血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过,可活到正常年若因血液粘稠而产生症状,则可采用放血疗法。
      三、继发性qy国际增多症
      继发性qy国际增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起qy国际增多症的疾病见下:
      继发性qy国际增多症的分类:
      1.组织缺氧或氧释放障碍
      (1)生理性:
      1)胎儿期
      2)环境中氧含量不足:高原地区
      (2)病理性:
      1)肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症(Pickwickian Syndrome)
      2)肺动脉、静脉瘘
      3)青紫型先天性心脏病
      4)异常血红蛋白病:血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差
      2.骨髓生成qy国际的功能增强
      (1)内源性:
      1)肾性:肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等
      2)肾上腺:嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等
      3)肝:肝细胞瘤
      4)小脑:成血管细胞瘤
      (2)外源性:
      1)应用睾丸酮或类似药物
      2)应用生长激素
      3.新生儿
      (1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎中受血者
      (2)脐带结扎过晚
      继发性qy国际增多症主要由于组织缺氧,致qy国际生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生qy国际生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使qy国际生成素产生增多的激素制剂。新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。
      症状轻重不等,视原发病而异。除qy国际增多外,白细胞和血小板多正常。
      主要治疗原发病。qy国际增多是一种代偿现象,不需要治疗。根除原发病后,qy国际增多现象可以自然痊愈。若qy国际压积超过65%,则血液粘稠度极度增加,应间断地从静脉放血用等量血浆或生理盐水换血。

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